Hypofysaire Dwerggroei

 

Wat is het?

Hypofysaire dwerggroei is een erfelijke ontwikkelingsstoornis van de hypofyse. Daardoor ontstaat een tekort aan een aantal belangrijke hormonen. Ongeveer 20% van de honden binnen getroffen rassen is drager van de afwijking. Veel dwergen sterven in de baarmoeder of tijdens de gebooorte. Van de pups die met dwerggroei worden geboren sterft ca 90% in de eerste week, de overige 10% wordt gemiddeld slechts 4 jaar oud. Dwergpups worden meestal pas na enkele weken herkend als de groeiachterstand t.o.v. de overige pups duidelijk wordt.

Symptomen

Dwergen blijven in het nest achter in groei, vanaf een leeftijd van ongeveer 5 weken wordt de groeiachterstand steeds duidelijker zichtbaar.
Verdere uiterlijke kenmerken zijn een vosachtig kopje met ver uit elkaar staande oortjes, een spits snuitje en een lichte overbeet. Ze behouden hun puppyvacht en/of worden (gedeeltelijk) kaal.
Klein blijven, pup-achtig gedrag, slecht werkende schildklier, ontwikkelingsstoornis nekwervels (neurologische klachten), verstoorde vruchtbaarheidscyclus, lang aanhouden puppyvacht en als deze uitvalt blijvende kaalheid, huidontstekingen, jeuk, chronisch nier/lever falen, hypofysaire cysten, mentale achterstand, spieratrofie en vertraagde sluiting van de groeischijven.

Oorzaak

De gen mutatie welke hypofysaire dwerggroei veroorzaakt moet rond 1940 zijn opgetreden.
De aandoening heeft een onderontwikkeling van de hypofyse tot gevolg. De hypofyse kan daardoor de hormonen GH, TSH, LH, FSH en prolactine onvoldoende produceren hetgeen grote gevolgen heeft voor de ontwikkeling en het functioneren van de hond.
Hypofysaire dwerggroei is een enkelvoudig recessief overerfbare aandoening. Indien beide ouders drager zijn, dan is 25% dwerg, 50% opnieuw drager, en 25% vrij. Is 1 van beide ouders drager, dan is 50% drager en 50% vrij.
Doordat de meeste dwergpups in de eerste week sterven kan de afwijking generaties lang ongemerkt doorgegeven worden. Dragers van de afwijking zijn uitsluitend te herkennen d.m.v. de genetische test.
De faculteit diergeneeskunde doet al bijna 20 jaar onderzoek naar de afwijking. In 2008 is het gelukt om het gen dat dwerggroei veroorzaakt te lokaliseren waardoor een test ontwikkeld kon worden waarmee dragers van de afwijking kunnen worden opgespoord.
Helaas wordt deze test onvoldoende gebruikt. Als vanaf nu alle ouderdieren zouden worden getest, wordt er geen enkele dwerg meer geboren en kan de afwijking binnen 1-2 generaties uit het ras worden gefokt.
Belangrijke verspreiders van de aandoening zijn: Rolf vom Osnabrücker Land, Hein vom Richterbach en Vello zu den Sieben Faulen.

Diagnose

De diagnose wordt gesteld d.m.v. de genetische test, maar kan uiteraard al worden vermoedt door het achterblijven in groei (vaak de helft of minder van de andere pups). Testen van TSH en T4 geeft ook al een goede indicatie (beide zijn laag). Om een behandeling te starten is de genetische test echter noodzakelijk vanwege de risico`s van toedienen van groeihormoon indien de hond dit hormoon zelf voldoende zou produceren.

Mogelijke behandeling

Dwerggroei is niet te genezen, maar behandeling met thyroxine en groeihormoon verbetert de kwaliteit van leven aanzienlijk. Op dit moment is er nog weinig te zeggen over de prognose voor behandelde honden. Zonder behandeling is de levensverwachting gemiddeld 4 jaar. Hoewel behandeling o.a. zorgt voor een beter functioneren van organen als lever, nieren en huid, kunnen overige symptomen ervoor zorgen dat de prognose ook voor behandelde honden slecht is.
Onbehandelde honden krijgen al snel te maken met de gevolgen van hormoontekorten. Het eerste jaar zijn ze vaak nog redelijk actief en vrolijk, maar naarmate ze ouder worden is het eigenlijk niet meer reëel om hen in leven te houden.

Bron: Stichting Gezonde Duitse Herder